Leczenie sarkoidozy

Sarkoidoza - łagodna choroba układowa, głównie wpływa płuc charakteryzujących się tworzeniem się ziarniniaków nabłonka komórek, wchłanialnych lub przekształcanie do tkanki szklistej i z reguły nie następuje serowaciejącego nekrozy.

Epidemiology. Najwyższą zachorowalność na sarkoidozę zaobserwować w Ameryce Północnej i Europie Północnej, gdzie waha się od 12 do 40 na 100 000 mieszkańców, najmniejszy (pojedyncze przypadki) - w krajach Europy Południowej i Afryki. Kobiety chorują 2 razy częściej niż mężczyźni.

Klasyfikacja. Najczęstszym jest klasyfikacja sarkoidoza płucna K. Wurm et al. (1958), w oparciu o charakterystyki radiologicznej choroby: Etap I - powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia (hilar etap limfozhelezistaya); Etap II - ogniskowej cieniowania w tkance płuc na tle podwyższonego wzór płuc ze zmniejszeniem nasilenia śródpiersia limfadenopatii (śródpiersia płucnym etap); Ten etap jest podzielony na sub: IIA - wzmocnienie i deformację siatki wzór płuc; IIB - mała ogniskowej dwustronne wspólne cieniowania; IIB - dwustronna sredneochagovye wspólnego cieniowanie; IIG - dwustronna macrofocal wspólnego cieniowanie; Etap III - wspólna śródmiąższowe zwłóknienie tkanki płucnej (przewlekłe sarkoidoza).

Etiologia sarkoidozy jest nieznany.

Istnieje hipoteza o gruźlicy i chorobach wirusowych. Są one sprzeczne z nieskuteczność walki gruźlicą i terapii anty-wirusowe i wysokiej efektywności terapii SCS.

Patogeneza. Sarkoidoza jest pierwotnych chorób układu odpornościowego, w odpowiedzi na rozwój nieznanym czynnikiem sprawczym lub antygenu. Zaburzenia immunologiczne charakteryzują systemowego niedoboru odporności komórkowej T, w wyniku limfopenia zwiększenie liczby limfocytów T i makrofagi w płucach (popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych).

W sarkoidoza może mieć wpływ nie tylko płuca, ale inne narządy (nerki, wątroba, serce, śledziona) i różne węzły chłonne, gruczoły, kości, skóry, układu nerwowego, oczu. Sarkoidoza charakterystyczne wzrost stężenia w osoczu ACE, lizozymu i wapnia i hiperkalcemii wyjaśnione płuc, dysfunkcję śródbłonka naczyń, makrofagów i komórek aktywności endokrynnej formowania ziarniniaków w płucach.

Patologia. Charakterystyczną cechą patologiczną sarkoidoza jest dobrze uformowany kompaktowy noncaseating ziarniniak. Ten ziarniniaka w środku fagocytów jednojądrzastych, nabłonkowatokomórkowej i wielojądrzaste komórki olbrzymie otoczone obrzeżem limfocytów, monocytów i fibroblasty.

Zwiększenie populacji komórek T wydzielają cytokiny, głównie TH1 profilu charakteryzujące się zwiększonym wydzielaniem TNF-a i IFN-a, IL-2, IL-12 i IL-18 równocześnie ze zmniejszeniem wytwarzania IL-4 i IL-10. Jednakże, nie ma informacji na temat ewolucji długookresowej struktury cytokin i korelację z objawami klinicznymi.

W etapie I sarkoidozę (hilar etapie limfozhelezistaya), połowa pacjentów choroba jest wykryta przez rentgenowskim określonym celu zwiększenia dwustronnych lub fluorogram cienie korzeni płuc, przy braku innych objawów.

Promienie rentgenowskie, wraz z wnęki węzłów chłonnych lub bez nich wzrost określa się prawie symetryczne na dużą melkopetlisty lub wciągnięcia podstawnej, nizhnemedialnyh i (lub) regiony podkorowych płuc, które pojawia się w związku z rozwojem limfatycznej zwłóknienia. Na tym tle ujawnia wiele różnorodnych lub małych ogniskowych łączenie cieni. Węzły chłonne są wykrywane liniowy lub owalne zwapnień.